Naon hémochromatosis sareng kumaha éta dirawat?

Hemochromatosis, ogé katelah diabetes parunggu, mangrupikeun kasakit panurunan anu jarang aya hubunganana sareng palanggaran penting dina métabolisme beusi dina awak manusa.

Kalayan patologi ieu, unsur renik ieu kaserep dina peujit teras ngumpul dina organ sareng jaringan, nyababkeun kaleuwihan.

Hasilna, ati rusak, nyeri dina sendi muncul, robih warna kulit, ningkatna kasehatan pasien. Panyakit ieu henteu tiasa nyebat umum teuing, saba kitu, jalma anu mimiti ngadangukeun diagnosis hemochromatosis henteu langsung ngartos naon éta. Artikelna ngajelaskeun sacara rinci sabab, gejala, sareng métode diagnosis anu paling sering dianggo, pengobatan patologi ieu.

Fitur tina panyakit

Ngabédakeun antara hemochromatosis primér sareng sekundér. Anu mimiti aya hubunganana sareng hiji mutasi gén anu aya dina kromosom kagenep, nyaéta, éta bageur. Éta lumangsung sakitar tilu urang tina hiji sarébu, langkung sering di lalaki. Hemochromatosis genetik dibuktikeun parantos aya dina dewasa, biasana dina umur 40-60 taun, bahkan di awéwé ogé.

Hemochromatosis ati

Hemochromatosis sekundér disababkeun ku sabab éksternal sareng tiasa didiagnosis asupan beusi anu ageung dina awak urang, contona, kalayan nyiksa sét besi beusi sintétis atanapi salaku pangiriman getih sering. Kadang-kadang tiasa berkembang salaku komprési panyakit getih dimana métabolisme beusi kaganggu.

Biasana, awak wanoja ngandung 300-1000 mg beusi, lalaki - kira-kira 500-1500 mg. Kalolobaanna nyaéta bagian tina hémoglobin, sareng unsur renik ogé aya dina énzim sareng pigmén. Tina beusi anu dibéré dahareun, ngan ukur sapuluh, 1-1,5 mg, kaserep biasana, sareng ku hémochromatosis nilai ieu ningkat ka 3-4 mg per dinten.

Tétéla yén saloba sataun beusi nampi dina awak pasien, disimpen dina ati, jantung, pituitari, pankreas, sareng sajabana, anu ngabalukarkeun gangguan tina fungsina.

Moal lami deui, pasien ngembang sirosis, sareng 30% ngembangkeun kanker ati. Pankreas ogé kakurangan, anu salajengna ngakibatkeun perkembangan diabetes.

Kusabab teu salah dina kelenjar hipofisis, kelainan dina fungsina sistem réproduktif diturunkeun: kakawasaan tumuwuh dina lalaki, atrofi testis, payudara tiasa mimiti tumuh, sareng dina awéwé siklus diganggu, libido turun. Karusakan ka jantung ngabalukarkeun gangguan wirahma sareng, dina sababaraha kasus, gagalna jantung.

Gejala

Gejala utama hemochromatosis:

• kacapean;
• kaleungitan beurat
• tekanan rendah
• discolorasi mémbran mukosa, sclera;
• bengkak tina mendi, beuki ningkatna mobilitasna;
• turun libido;
• kegelapan kulit (nya meunang perunggu atanapi warna abu-abu).

Ogé, awal diabetes ngadadak, sirosis ati, pamekaran jantung sareng gagal ati tiasa dikaitkeun kana tanda-tanda panyakit.

Gejala anu paling dibédakeun, tangtosna nyaéta penampilan nada kulit khusus. Pigmentasi biasana didaptarkeun dina leungeun, wajah, suku, beuheung sareng alat kelamin. Tilep kulit sareng palem tetep hampang.

Alesanna

Alesan utama heredity, nya éta anu ngabalukarkeun hemochromatosis primér.

Sedengkeun pikeun sekundér, para ahli ngaidentipikasi faktor-faktor provoking ieu:

• hépatitis virus kronis B, C;
• déposisi jaringan adipose dina ati - steatohepatitis non-alkohol;
• tumor ati;
• sumbatan saluran pankréas;
• Operasi jalan pintasan portocaval, anu nyababkeun palanggaran métabolisme beusi;
• asupan anu teu dikendali tina obat anu ngandung beusi;
• leukemia.

Diagnostik

A gastroenterologist atanapi endocrinologist tiasa nangtukeun hemochromatosis (kode diagnosis numutkeun klasifikasi kasakit é83.1 internasional dumasar kana faktor ieu:

• gejala ciri panyakit ieu;
• sajarah kulawarga, nyaéta, ayana baraya deukeut anu parantos ngalaman masalah sapertos kitu;
• hasil tina analisa komprehensif ngeunaan eusi beusi sareng bentuk khusus dina getih;
• data biopsi puncture nu dicandak dina ati, nunjukkeun déposisi beusi dina sél organ ieu.

Ogé, pikeun ngabiagnosa hemochromatosis, ku ayana mutasi pangseringna dina gen HFE anu tanggung jawab kana kasakit turun temurun ieu tiasa ditangtukeun ku analisa predispositions genetik.

Upami anjeun curiga ayana hemochromatosis, dokter bakal ngarahkeun anjeun nyandak ujian getih biokimia sacara umum, ogé uji getih kanggo eusi gula, anjeun peryogi ujian ultrasound tina sababaraha organ tina rohangan beuteung, scintigraphy ati.

Salaku tambahan, perlu pikeun nangtukeun persis dimana déposisi beusi kajantenan hémochromatosis sareng organ mana anu paling kapangaruhan, ku kituna dokter nyarankeun ngiringan echocardiography sareng electrocardiography, biopsi ati, sareng pamariksaan radiografis tina mendi.

Perawatan

Perawatan panyakit ieu dilaksanakeun sacara komprehensif. Mimiti, pasien anu resep ubar beungkeut beusi (Deferoxamine, Desferal, Desferin), anu kalebet bahan-bahan aktif anu ngabentuk kompleks beusi anu dikaluarkeun tina awak. Durasi kursus administrasi kirang langkung 20-40 dinten.

Panutupan

Éta ogé kedah nuturkeun diet anu khusus: ngirangan konsumsi sadaya produk anu ngandung beusi dina jumlah anu ageung (sapi, dalima, ati, sereal, jsb), ngaleungitkeun alkohol, ngawatesan asupan pasien sareng asam askorbat.

Sering peletakan getih diresmikeun ku phlebotomy - témbok ulnar atanapi urat deet anu sanés cocog samentawis dibédakeun pikeun ngaleupaskeun sajumlah getih (200-400 ml), kusabab kandungan eusi beusi dina awak turun, kaayaan pasien ningkat, sareng pigmén kulit turun.

Prosedur ieu dilaksanakeun 1-2 kali saminggu salami 2-3 taun, teras frékuénsi panurunan, pendarahan getih dilaksanakeun ngan sakapeung kanggo ngajaga unsur renik anu nyukupan dina awak.

Salila prosedur kasebut, tingkat hémoglobin, ferritin, hematocrit getih, sareng jumlah beusi kaleuleuwihan diawaskeun. Dilereskeun kanggo ngalaksanakeun leburan getih dugi pasien ngembang anémia hampang.

Dina sababaraha kasus, cytapheresis dianggo - ngaleupaskeun bagian sélulér getih kalayan mulang autoplasma lengkep. Dina waktos anu sami, bagian tina sél getih beureum, anu ngandung kalolobaan beusi, dipiceun tina getih, pangaruh detoksifikasi ogé kataliti, sabab ayana parah sagala rupa prosés degeneratif sareng radang diréduksi.

Komplik

Arrhythmia ogé bijil, sering gagalna jantung, nyaéta, palanggaran serius tina kontraksi otot jantung, kusabab karandakan résistansi awak, komplikasi inféksi aya inféksi.

Akibat tina hemochromatosis anu paling parah nyaéta infark miokard, perdarahan dina mémbran mukosa esofagus, koma diabetes, sareng tumor ati.

Nyegah Kompléks

Dina ayana hemochromatosis primér, perlu pikeun nuturkeun diet kalayan larangan produk anu ngandung beusi, asam askorbat, ogé pangan anu beunghar protéin. Salaku tambahan, ubar beungkeut beusi kedah dilakukeun dina kursus.

Video anu aya patalina

Petikan tina acara TV "Live Sehat!" ngeunaan naon hémochromatosis nyaéta kumaha cara nungkulanana:

Sakumaha anjeun tiasa tingali, panyakit ieu teu tiasa janten enteng, pangobatan kedahna geuwat. Tingkat beusi luhur dina awak ngagaduhan pangaruh anu matak parah dina sababaraha jaringan sareng organ. Upami anjeun ngalaman gejala kahariwang, langsung hubungi hiji endocrinologist atanapi ahli gastroenterologist.