Diabetes fosfat mangrupikeun panyakit serius sipat warisan, anu didiagnosis utamina dina budak leutik. Éta peryogi ngawaskeun sareng perawatan konstan, kusabab éta frékuénsi sareng akibat serius sareng komplikasi. Sareng sateuacan ningal sabab-sabab sareng gejala panyakit ieu, diperyogikeun pikeun ngamimitian ku ucapkeun sababaraha kecap ngeunaan naon umumna.
Diabetna fosfat nyaéta ...
Kasakit ieu ngagaduhan sababaraha kamiripan sareng diabetes. Tapi upami pankréas kapangaruhan dina diabetes sareng réaksi interaksi sél sareng insulin kaganggu, maka di diabetes fosfat ginjal nyandak brunt. Kalayan pamekaranna, aya palanggaran nyerep fosfor kana sabalikna kana getih dina tubula ginjal, salaku akibat tina tingkat tingkatna dikurangan.
Kusabab kakurangan fosfor dina getih, struktur tulang parah pisan. Wangunan rorongkong teu kajadian leres, cacad muncul anu ngakibatkeun struktur awak anu teu normal. Ku alatan éta, diabetes fosfat di murangkalih tiasa "katingali" ku mata taranjang. Tapi ngan ku penampilan anak, tangtosna, diagnosis henteu dilakukeun. Diagnosis taliti parantos dilaksanakeun, anu ngamungkinkeun anjeun pikeun ngaidentipikasi teu ngan teu normal nya dina awak, tapi ogé akibat anu kamekaran panyakit ieu dipilampah.
Faktor Provokatif
Perkembangan diabetes fosfat dina murangkalih lumangsung ngalawan latar tukang gangguan genét sareng mangrupikeun salah sahiji manifestasi tina onkogenik. Riket héksofosfatemik (disingkat GHF) mangrupikeun panyakit dimana nyerep fosfor tina cikiih primér kaganggu. Dina hal ieu, palanggaran aya dina padamelan organ sareng sistem anu sanés.
Kalayan HFR, aya kasalahan dina penembusan fosfat sareng kalsium tina peujit, sareng produksi vitamin D dina awak, anu dipikabutuh pikeun formasi struktur tulang normal, diréduksi. Salaku hasil tina prosés ieu, ati kaganggu, fungsina sél sél anu ngahasilkeun produksi osteoblast rusak, sareng anomali dina struktur awak kajantenan.
Perlu dicatet yén GFR tiasa kaleungitan patologi sareng kongenital. Sareng dina kasus anu kadua, éta turunna. Sakumaha prakték médis nunjukkeun, sering ieu panyakit ditularkeun liwat garis bikang. Ieu disababkeun ku kromosom X, anu aya dina awéwé anu aya hubunganana sareng génol anu tanggung jawab kana fungsionalitas osteoblast. Demi lalaki, ti aranjeunna FIU dikirimkeun ngan ukur awéwé.
Kaala HFR tiasa lumangsung dina budak leutik sareng di manula. Kamajuanana dina kalolobaan kasus lumangsung ngalawan latar tukang tumor anu ngabentuk boh dina struktur tulang atanapi dina jaringan lemes ginjal sareng ati.
Ku kamekaran diabetes fosfat, struktur balung balukar. Dina waktos anu sami, aranjeunna leungiteun kapadetan na janten lemes. Sadaya hal ieu ngakibatkeun deformasi sareng struktur awak anomalitas. Jeung paling sering mendi ankle sareng dengkul mendi panyakit ieu.
Pikeun ngadeteksi panyakit dina umur dini, anjeun kedah ngalaman sababaraha tés diagnosis.
Manifestasi tina kasakit
Sering sering, diabetes fosfat mimiti muncul dina murangkalih umur 10-14 bulan, nalika aranjeunna mimiti leumpang sacara mandiri. Nepi ka titik ieu, tanda-tanda ngembangkeun panyakit ieu mungkin teu aya.
Gejala utama HFR mangrupikeun katurunan dina pamekaran fisik anak. Anjeunna tumuwuh kirang sareng lags jauh tukangeun batur na dina hal ieu. Saatos sababaraha waktos, nalika orok mimiti lumampah, anjeunna ngilu dina panangan awak, salaku hasilna anjeunna janten luhung sareng gampang ambek. Sababaraha murangkalih didiagnosis HFR, kusabab nyeri parah, henteu tiasa pindah pisan tanpa bantosan.
Dina yuswa 1,5-2 taun di murangkalih, kelengkungan ekstrimitas handap, pelanggaran struktur dengkul sareng sendi anu ngagelep, parebutan struktur tulang dina pigeulang. Dina hal ieu, enamel waos rusak - janten sénsitip, sareng waos anu nembe bitu, kapangaruhan ku karies. Kalayan umur, gambar klinis dikembangkeun sareng ditambatkeun teu ukur ku kelengkungan ekstrimitas handap, tapi ogé tulang tonggong sareng tulang panggul.
Sareng upami urang bahas ngeunaan manifestasi umum GHF, maka gejala di handap ieu ciri-ciri panyakit ieu kedah dibédakeun:
- nada otot turun;
- spasmophilia, dipirig ku kaayaan spastis otot-otot wajah, laring sareng awak;
- pondok pondok tina handap sareng luhur;
- fraktur pseudo;
- kelengkungan tina suku dina bentuk "O" (gejala ieu jelas katingali dina poto).
Kelengkungan tina bentuk O
Diagnostik
Diagnosis diabetes fosfat teu aya masalah naon. Salaku aturan, panyakit ieu ditandaan ku sababaraha cara:
Diabetes mellitus nalika anom- Ujian sinar-X
- ngalaksanakeun terapi sareng vitamin D.
Diaphysis lega, pelanggaran kapadetan struktur tulang kusabab kanaékan eusi kalsium jeung osteoporosis jelas katingali dina gambar x-ray. Sareng nalika ngalakukeun terapi vitamin D, kaayaan pasien henteu ningkat, sapertos biasana kasus pengembangan rickets has. Pamariksaan éksternal pikeun pasien leutik nunjukkeun lag dina pangembangan fisik, kelengkungan tina ekstremitas handap, tulang tonggong sareng pelvis.
Ogé, pikeun diagnosis diabetes fosfat, tes cikiih laboratorium dilakukeun, di mana aya paningkatan eusi fosfat dina bahan uji. Sareng dina uji getih, kakurangan fosfor ditaliti.
Tapi saprak turunna tingkat fosfat dina getih ogé karakteristik panyakit sanésna (contona, panyakit kelenjar parathyroid), hiji ulikan tambahan dilakukeun dina tingkat hormon parathyroid. Salaku aturan, kalayan pamekaran diabetes fosfat, hormon ieu rada ningkat, sareng perkenalanna, sensitipitas turunna tubula ginjal dicatet.
X-ray Diabetes Fosfat
Ngan saatos pariksa lengkep pasien sareng nyandak sagala hasil tés, dokter tiasa ngadamel diagnosis anu akurat sareng resep perawatan anu bakal nyegah lumangsungna komérsial serius ngalawan latar tukang HFR.
Kumaha éta dirawat?
Pengobatan fosfat diabetes ngalebetkeun asupan uyah asam fosfat kalsium sareng natrium. Dosisana diitung sacara ketat dina dasar hiji individu sareng gumantung kana total beurat pasien. Sakumaha aturan, aranjeunna dugi ka 4 kali sapoé dina laju 10 mg per 1 kg beurat.
Salaku tambahan, pasien ditembongkeun nyandak vitamin D, anu tiasa nyegah ayana rupa-rupa gangguan dina kalsium métabolisme. Dosis vitamin ieu ogé dipilih masing-masing. Dina awal mimiti pengobatan, dosis narkoba henteu ngaleuwihan 0,005 mcg per 1 kg beurat. Salajengna, éta ningkat kana 0,03 mcg per 1 kg beurat. Sareng dosis anu langkung luhur, tingkat luhur fosfor dina getih sareng nurunkeun kagiatan fosfatase basa. Kalawan paningkatan dina dosis vitamin D, aranjeunna tetep ngawas tingkat kalsium dina getih. Upami naekna, dosisna diréduksi, sabab dina kasus ieu kamungkinan kamungkinan titipan uyah dina tubél ginjal nambahan sababaraha kali.
Pikeun ningkatkeun penembakan kalsium sareng uyah fosfor tina peujit, persiapan kalsium dianggo digabungkeun sareng asam sitrat. Candak kanggo lila. Kursus pangobatan minimum nyaéta 6 bulan.
Terapi terapi diabetes fosfat kedah kalebet nyandak tocopherol sareng vitamin A, ogé ngagem korsét orthopedik. Dina kasus deformasi struktur tulang parah atanapi deteksi tumor dina tulang, operasi dilakukeun, tapi ukur dina tungtung kamekaran.
Kalayan ngembangkeun fosfat diabetes, henteu ngan teu normal abnormalitas, tapi ogé mental
Upami panyakit éta dipirig ku nyeri parah, pasien anu dirumuskeun ku istirahat ranjang, nyandak pangpayuh sareng obat anti radang. Dina tahapan pangapuran, pasien disarankeun pikeun kalibet dina terapi latihan dina kaayaan pangawasan spesialis. Salaku tambahan, urut terapi wajib, sareng tetep 1-2 kali sataun dina sanatoriums médis sareng pencegahan.
Konsékuansi
Kalayan ngembangkeun diabetes fosfat, sagala rupa gangguan dina prosés métabolik, ku sabab panyakit ieu dibagi jadi 4 jinis. Diabetes fosfat 1 dianggap paling nguntungkeun sareng dibarengan ku deformasi struktur tulang anu sakedik. Panyakit jinis 2 dicirikeun ku parobihan dina tulang sareng tingkat fosfor dina getih anu handap. Jangkungna anak urang jauh leuwih handap batan budak baturna, tapi awakna kuat.
Diabetes fosfat Tipe 3 dicirikeun ku cacad tulang anu signifikan sareng résistansi anu diucapkan pikeun vitamin D. Dina waktos anu sareng, cacat enamel waos sareng keram sering dina anggota awak kacatet. Osteoporosis berkembang.
Diabetes diabetes fosfat 4 dicirikeun ku hypovitaminosis, alopecia, deformasi huntu, suku handap, tulang tonggong sareng pelvis. Leuwih ti éta, kabéh kaayaan ieu dicatet dina umurna dini.
Upami urang nganggo istilah umum ngeunaan efek diabetes fosfat, ieu kedah disorot:
- lengkungan sikep sareng anggota awak handap;
- mundur fisik;
- pelanggaran dina formasi jeung integritas huntu;
- déposisi uyah dina ginjal;
- munculna masalah anu serius dina waktos ka hareup nalika ngalahirkeun anak sareng ngalahirkeun.
Hanjakalna, hese pikeun nyegah lumangsungna sadaya komplikasi ieu di ayana diabetes fosfat, khususna lamun panyakit ditandaan dina umur anu engké. Ku alatan éta, ku ayana predisposisi turunan, éta disarankeun ngalaksanakeun pamariksaan bayi anu sanés saatos lahir.
